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挥之不去的疯牛病阴影

乐观主义者称牛海绵状脑病,亦称“疯牛病”可以致人死命的新型变体克雅氏病(CJD)正在逐渐消失。显而易见,鉴于变异型克雅氏病曾经造成的痛苦和给公众带来的忧虑,它可能的消退无疑是个好消息。但情况真的是这样吗?

克雅氏病是所谓朊病毒疾病的一种,这种疾病包括特定的一些能够传染的退行性神经疾病。尽管疾病传播的准确特质还不太清楚,但其主要的结果是导致正常的朊蛋白细胞转化为一种非正常形式,从而构成主要(甚至是唯一)的感染原因。

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人们对变异型克雅氏病的认识始于1996年,当时位于爱丁堡的英国全国克雅氏病调查局(NCJDSU)开展了高强度的监控活动。这种新形式的朊病毒疾病具有与众不同的临床和病理特征,主要感染同一基因分组中的年轻病人。

我和英国克雅氏病调查局的同事们认为,这种新形式的人类朊病毒疾病很可能与感染牛海绵状脑病因子或食用感染致病因子的肉制品有关。接下来的研究表明:变异型克雅氏病传染因子的生物属性与牛海绵状脑病完全相同,证明这两者之间的确存在着因果关系。

1986年被人类发现后,牛海绵状脑病就在英国传播,1980到1996年间可能有几百万头感染该病的肉牛进入了人类的食物链。估计英国绝大多数人口在此期间都感染了牛海绵状脑病。英国克雅氏病调查局后来的流行病学研究表明:感染了变异型克雅氏病的个体可能比对照组的病人食用了更多的肉制品,这进一步证明了两者之间的联系。

不仅如此,流行病学研究还显示:牛海绵状脑病很可能通过英国工厂生产并出口到国外的肉骨粉动物饲料传给了肉牛(和其它种群)。这种贸易模式导致了牛海绵状脑病在地域上的扩散,从英国传播到欧洲其它国家、最近又流传到了日本和美国。不幸的是,变异型克雅氏病在加拿大、法国、爱尔兰、意大利、日本、荷兰、葡萄牙、沙特阿拉伯和美国的发病率也逐年上升。

但在英国,变异型克雅氏病的感染似乎在2000年到达了顶峰,而目前却有所下降,到现在发现的病例总共有156起。但对异常朊蛋白在12,600名英国人阑尾和扁桃体样本中的累积所进行的追溯性研究又查出了三起病例,表明英国人口中牛海绵状脑病的实际感染水平比确认为变异型克雅氏病例的数字要高得多。

由于20世纪80年代末和90年代初英国人口普遍感染了牛海绵状脑病,那么确认的发病病例数不高又做何解释呢?一条线索来自牛海绵状脑病和变异型克雅氏病在老鼠中传播状况的研究,表明这两种病在多数情况下都不会导致临床死亡,但却能够造成没有明显症状的“携带状态”,也就是疾病没有发作。

确定变异型克雅氏病风险因素的广泛性对照研究也证实了上述发现,这项研究最近发现了变异型克雅氏病通过输入特定类型的红血球在人类间传播的两起病例。这些病例非常有趣,因为第一起病例在接受献血者供血6.5年后导致了变异型克雅氏病具有典型症状和病理特征的临床发作,那位献血者虽然在献血的时候没有任何症状,但不久以后就疾病发作并因此死亡。

第二起病例涉及一位已知的红细胞接受者,他输入了另一位无任何症状的献血者的血液,这位捐献者后来死于变异型克雅氏病,而受血者却没有神经疾病的任何症状,最后死于其它不相关的疾病。但在受血者的淋巴组织中却查出了异常的朊蛋白,这表明没有任何症状的个体也具备传染能力。

上述病例对普遍的用血安全都有着重要的意义。它们表明要加强对献血者的条件限制,以及改善对血液和血液制品的加工处理。感染了牛海绵状脑病却没有明显症状的个体对其它人构成了威胁,有可能通过输血或手术造成变异型克雅氏病的二次传染。

关于变异型克雅氏病未来的不确定性来自这样一个观察:英国发病者的平均年龄过去10年以来并没有显著增长。如果爆发真的呈下降趋势,那么在最后阶段病人的平均年龄应该有所上升(就像感染牛海绵状脑病的英国肉牛那样)。但受到变异型克雅氏病影响的人群比那些偶发变异型克雅氏病的人年龄要小很多,其原因可能是牛海绵状脑病的发作或感染与年龄有关。

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在弄懂上述问题之前,认定变异型克雅氏病正在终结未免有些言之过早。恰恰相反,目前发现的病例也许只是冰山的一角,而有大量无任何症状的感染正通过二次传播对公众健康造成危害。

实际上,输血或手术器械造成的二次感染甚至可能导致变异型克雅氏病在英国公众中大规模流行。如果不改进清洁消毒手术器械的方法和引进特别的病毒检验(基于血液化验)来筛查那些无症状携带者,传染的可能性就不可能彻底根除。