0

Долгая тень коровьего бешенства

Оптимисты утверждают, что новый вариант болезни Крейцфельда – Якоба -  человеческая форма (всегда смертельная) губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота или «коровьего бешенства» - идет на убыль. Естественно, учитывая страдания и общественное беспокойство, вызванное новым вариантом болезни Крейцфельда – Якоба, даже возможность отступления болезни является хорошей новостью. Но так ли это?

Болезнь Крейцфельда – Якоба принадлежит к семейству так называемых прионовых болезней – уникальной группе инфекционных нейродегенеративных заболеваний. Хотя точный характер распространения болезни до сих пор не установлен, главным явлением в этих расстройствах является превращение нормальных клеток прион-протеина в анормальные, что, по-видимому, является основным (если не единственным) компонентом заражения.

Aleppo

A World Besieged

From Aleppo and North Korea to the European Commission and the Federal Reserve, the global order’s fracture points continue to deepen. Nina Khrushcheva, Stephen Roach, Nasser Saidi, and others assess the most important risks.

Новый вариант болезни Крейцфельда – Якоба был впервые описан в 1996 году после интенсивного наблюдения, предпринятого Национальным центром изучения болезни Крейцфельда – Якоба Великобритании в Эдинбурге. Эта новая форма прионового заболевания имела отличительные клинические и патологические характеристики и наблюдалась у молодых пациентов одной генетической подгруппы.

Я и мои коллеги в Национальном центре изучения болезни Крейцфельда – Якоба утверждали, что эта новая форма прионового заболевания человека, скорее всего, связана с попаданием в организм возбудителя губчатой энцефалопатии, возможно, в результате приема в пищу зараженных мясных продуктов. Дальнейшие исследования показали, что возбудитель нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба имеет идентичные биологические характеристики с возбудителем губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, что подтверждало причинную связь.   

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота носила эпидемический характер в Великобритании после ее обнаружения в 1986 году, и мясо нескольких миллионов зараженных животных попало в пищевую цепь человека с 1980 по 1996 годы. По сегодняшним оценкам, большая часть населения Великобритании подверглась риску заражения губчатой энцефалопатией через продукты питания за этот период Последующие эпидемиологические исследования в Национальном центре изучения болезни Крейцфельда – Якоба указывают на то, что люди, заразившиеся новым вариантом болезни Крейцфельда – Якоба, скорее всего, употребляли больше мясных продуктов, чем контрольные пациенты, что также подтверждает связь между этими расстройствами.  

Более того, эпидемиологические исследования показали, что заражение крупного рогатого скота (и других животных) губчатой энцефалопатией, скорее всего, произошло через кормовые добавки животного происхождения, производимые британскими заводами по переработке непищевого животного сырья и экспортируемые во многие страны мира. Основные направления эксп��рта этой продукции отражают сегодня растущее географическое распространение губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота из Великобритании в другие страны Европы и совсем недавно в Японию и Соединенные Штаты. Это, к сожалению, сопровождается растущим количеством случаев заболевания  новым вариантом болезни Крейцфельда – Якоба в Канаде, Франции, Ирландии, Италии, Японии, Нидерландах, Португалии, Саудовской Аравии и США.

В Великобритании, однако, эпидемия нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба, по-видимому, достигла своего пика в 2000 году и сейчас находится на спаде. На сегодняшний день выявлено 156 случаев заболевания Однако ретроспективное изучение анормального накопления прион-протеинов в образцах аппендиксов и гланд, взятых у 12600 человек в Великобритании, выявило еще три случая заболевания, что говорит о том, что уровень заражения губчатой энцефалопатией среди населения Великобритании гораздо выше, чем число подтвержденных случаев заболевания новым вариантом болезни Крейцфельда – Якоба.

Учитывая высокий риск заражения губчатой энцефалопатией среди населения Великобритании в конце 1980-х начале 1990-х годов, как можно объяснить небольшое количество подтвержденных случаев заболевания? Один ключ к разгадке находится в результатах исследований заражения губчатой энцефалопатией и новым вариантом болезни Крейцфельда – Якоба среди мышей, которое во многих случаях не приводит к смерти от клинической болезни, но может вызвать бессимптомное «носительство», при котором болезнь еще не проявила себя

Эти выводы были подкреплены результатами крупного контрольного исследования с  целью выявить факторы риска для нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба, в процессе которого недавно было обнаружено два случая передачи нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба от человека к человеку путем переливания определенного типа красных кровяных клеток. Эти случаи представляют особый интерес, поскольку первый случай привел к клиническому началу нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба (с типичными симптомами и патологией) через шесть с половиной лет после переливания крови от донора, который был бессимптомным носителем во время сдачи крови и впоследствии умер от болезни Крейцфельда – Якоба. 

Во втором случае у известного получателя таких клеток вследствие переливания крови от другого бессимптомного донора, впоследствии умершего от нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба, не было обнаружено никаких симптомов неврологического заболевания, и умер он по причинам, никак не связанным с болезнью Крейцфельда – Якоба. Однако в лимфатических тканях получателя был обнаружен анормальный уровень прион-протеинов, указывающих на заражение от бессимптомного донора  

Эти случаи имеют огромное значение для безопасности переливания донорской крови и требуют введения дополнительных ограничений на пригодность для сдачи крови, а также на обработку и хранение крови и ее продуктов. Люди, зараженные губчатой энцефалопатией и являющиеся бессимптомными носителями в течение жизни, могут представлять риск для других людей, вызванный возможной вторичной передачей нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба посредством переливания крови или через хирургические инструменты

Дальнейшая неопределенность относительно будущего нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба исходит из наблюдения, что за последние 10 лет не имело место значительное увеличение среднего возраста пациентов в Великобритании. Если бы эпидемия шла на убыль, можно было бы ожидать увеличения среднего возраста пациентов на последних стадиях (как это произошло с крупным рогатым скотом в Великобритании, зараженным губчатой энцефалопатией). Но новый вариант болезни Крейцфельда – Якоба наблюдается у пациентов гораздо моложе по возрасту, чем пациенты со спорадической болезнью Крейцфельда – Якоба, что может быть связано с различной степенью вероятности контакта с возбудителем или восприимчивости к болезни в зависимости от возраста

Support Project Syndicate’s mission

Project Syndicate needs your help to provide readers everywhere equal access to the ideas and debates shaping their lives.

Learn more

До тех пор, пока мы не будем знать ответы на эти вопросы, кажется преждевременным приходить к заключению, что мы являемся свидетелями начала конца нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба. Наоборот, случаи, выявленные до сих пор, могут быть только вершиной айсберга при гораздо большем количестве бессимптомных инфекций, представляющих риск для здоровья людей через вторичную передачу.

Действительно, вторичная передача посредством переливания крови или хирургических инструментов может вызвать эпидемию нового варианта болезни Крейцфельда – Якоба среди населения Великобритании. Ее будет невозможно искоренить при отсутствии улучшенных методов очистки хирургических инструментов и специальных тестов – предпочтительно на основе анализа крови – для выявления бессимптомных носителей.