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Der lange Schatten des Rinderwahns

Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist die in jedem Fall tödliche, menschliche Form der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE), auch „Rinderwahnsinn“ genannt. Optimisten verkünden nun, dass das Auftreten der varianten CJK rückläufig sei. Angesichts des Leids und der allgemeinen Angst vor der varianten CJK ist die Nachricht von sinkenden Erkrankungszahlen natürlich höchst willkommen. Aber stimmt sie auch? 

Die CJK gehört zur Familie der so genannten Prionenkrankheiten, einer spezifischen Gruppe neurodegenerativer, übertragbarer Erkrankungen. Obwohl weiterhin unklar ist, wie diese Krankheit im Einzelnen übertragen wird, steht fest, dass ein Schlüsselereignis bei der Entstehung dieser Krankheit der vom Prionenprotein verursachte Umbau normaler Zellen zu abnormen Zellformen ist, die offenbar die wichtigste (wenn nicht gar die einzige) Komponente der Infektion darstellen.

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Die variante CJK wurde 1996 nach intensiver Überwachungsarbeit am nationalen britischen Überwachungszentrum (NCJDSU) für CJK in Edinburgh erstmals beschrieben. Diese neue Form einer Prionenkrankheit zeigte markante klinische und pathologische Merkmale und trat bei jungen Patienten innerhalb einer genetischen Untergruppe auf.

Meine Kollegen am NCJDSU und ich waren der Ansicht, dass diese neue Form einer menschlichen Prionenkrankheit wahrscheinlich mit der Belastung durch den BSE-Erreger in Zusammenhang stand und vermutlich durch den Genuss BSE-infizierter Fleischprodukte hervorgerufen wurde. Nachfolgende Untersuchungen zeigten, dass der Erreger der varianten CJK die gleichen biologischen Eigenschaften wie der Erreger von BSE aufwies. Das deutete auf einen kausalen Zusammenhang hin.

Nach der Identifizierung des Erregers im Jahr 1986 brach in Großbritannien eine BSE-Epidemie aus und zwischen 1980 und 1996 gelangten wahrscheinlich mehrere Millionen BSE-infizierter Rinder in die menschliche Nahrungskette. Man geht davon aus, dass der Großteil der Bevölkerung Großbritanniens in diesem Zeitraum über die Nahrungsaufnahme dem BSE-Erreger ausgesetzt war. Spätere epidemiologische Studien an der NCJDSU zeigten, dass Personen mit varianter CJK wahrscheinlich mehr Fleischprodukte zu sich genommen hatten als Kontrollpatienten, was abermals auf einen Zusammenhang zwischen BSE und varianter CJK hindeutet.

Überdies ergaben epidemiologische Studien, dass BSE wahrscheinlich durch Futtermittel aus Tiermehl auf Rinder (und andere Tierarten) übertragen wurde. Dieses Tiermehl wurde in britischen Tierkörperverwertungsanstalten hergestellt und in viele Länder exportiert. Wohin diese Futterprodukte exportiert wurden, konnte man an der geographischen Ausbreitung von BSE in anderen europäischen Ländern und später auch in Japan und den Vereinigten Staaten sehen. Unglücklicherweise war damit auch das Auftreten vermehrter Erkrankungsfälle der varianten CJK in Kanada, Frankreich, Irland, Italien, Japan, den Niederlanden, Portugal, Saudi Arabien und den USA verbunden.

In Großbritannien schien die Ausbreitung der varianten CJK im Jahr 2000 ihren Höhepunkt erreicht zu haben. Bisher wurden 156 Fälle diagnostiziert und die Krankheit ist nun rückläufig. Allerdings wurden in einer retrospektive Studie über abnorme Prionenakkumulation in Blinddarm- und Mandelproben von über 12.600 Briten drei weitere Fälle diagnostiziert. Dies deutet darauf hin, dass der Grad an BSE-Infektionen in der britischen Bevölkerung viel höher ist als die Anzahl der bereits bestätigten Fälle varianter CJK annehmen ließe. 

Angesichts der massiven Belastung der britischen Bevölkerung mit BSE in den späten 1980er und frühen 1990er Jahren, stellt sich die Frage, warum es nur so wenige bestätigte Krankheitsfälle gibt. Ein Hinweis darauf wurde in Studienergebnissen über die Übertragung von BSE und varianter CJK bei Mäusen gefunden. In vielen Fällen endete die Ansteckung nicht mit dem Tod aufgrund des klinischen Krankheitsbildes, sondern es bildete sich ein symptomloser „Trägerzustand“ ohne Manifestation der Krankheit aus.

Diese Ergebnisse wurden durch eine ausgedehnte Kontrollstudie bestätigt, in der es um die Identifizierung von Risikofaktoren für die variante CJK ging. In zwei Fällen wurde eine Mensch-zu-Mensch-Übertragung der varianten CJK durch die Transfusion spezieller roter Blutkörperchen nachgewiesen. Diese Fälle sind von besonderem Interesse, da sich die variante CJK im ersten Fall 6,5 Jahre nach der Transfusion (mit den typischen Symptomen und dazugehöriger Pathologie) manifestierte. Der Spender war zum Zeitpunkt der Blutspende symptomfrei, erkrankte aber später und starb an der CJK.    

Im zweiten Fall erhielt ein Empfänger ebenfalls derartige Blutkörperchen eines symptomlosen Spenders, der später an der varianten CJK verstarb. Der Empfänger allerdings zeigte keinerlei Anzeichen einer neurologischen Erkrankung und starb aufgrund anderer Ursachen. Dennoch wurden in den lymphatischen Geweben des Empfängers abnorme Prionenproteine nachgewiesen. Das deutet auf die Übertragung der Krankheit durch eine symptomfreie Person hin.

Diese Fälle haben überall enorme Auswirkungen auf die Sicherheit von Blutprodukten. Es bedarf weiterer Kontrollmaßnahmen bei der Überprüfung geeigneter Spender sowie bei der Bearbeitung und Aufbereitung von Blut und Blutprodukten. BSE-infizierte Personen, die während ihres Lebens asymptomatisch bleiben, könnten durch die mögliche sekundäre Übertragung der varianten CJK bei Bluttransfusionen oder Operationen eine Gefahr für andere darstellen. 

Eine weitere Unsicherheit im Zusammenhang mit der Zukunft der varianten CJK ist, dass das Durchschnittsalter der Patienten in Großbritannien in den letzten 10 Jahren nicht signifikant angestiegen ist. Wäre die Epidemie nämlich rückläufig, müsste auch das Durchschnittsalter der Patienten in den letzten Krankheitsstadien (so wie dies in Großbritannien bei BSE-Rindern der Fall war) ansteigen. Die variante CJK allerdings befällt viel jüngere Menschen als die sporadische CJK. Das könnte entweder an altersbedingter Belastung mit dem BSE-Erreger liegen, oder an altersbedingter Anfälligkeit.

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Bevor wir Antworten auf diese Fragen finden, scheint es voreilig vom beginnenden Ende der varianten CJK zu sprechen. Ganz im Gegenteil: Die bis jetzt diagnostizierten Fälle sind möglicherweise nur die Spitze des Eisberges und eine viel größere Zahl asymptomatischer Infektionen könnten durch sekundäre Übertragung ein Risiko für die öffentliche Gesundheit darstellen. 

Tatsächlich könnte die sekundäre Übertragung durch Bluttransfusionen oder chirurgische Instrumente sogar zu einer endemischen Ausbreitung der varianten CJK in der britischen Bevölkerung führen. Die Eliminierung dieser Krankheit könnte sich als unmöglich erweisen, da es an verbesserten Reinigungs- und Dekontaminationsmethoden für chirurgische Instrumente ebenso fehlt  wie an spezifischen Tests – vorzugsweise Bluttests – um asymptomatische Infektionsträger zu identifizieren.