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L’Ombre planante de la maladie de la vache folle

Les optimistes déclarent que la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), sa forme humaine, toujours fatale, l’encéphalopathie bovine spongiforme (ESB), aussi connue sous le nom de « maladie de la vache folle », est en train de décliner. Étant donné le degré de souffrance et d’angoisse causé dans le public par la MCJ, il est évident que la possibilité que cette maladie soit sur le déclin est une nouvelle bien accueillie. Mais est-ce bien le cas ?

La MCJ appartient à la famille de ce que l’on appelle les maladies des prions, un groupe unique de maladies dégénératives qui peuvent être transmises. Bien que la nature exacte de la transmission de la maladie reste incertaine, un des événements clé dans ces désordres est la conversion des cellules saines de la protéine du prion en une forme anormale qui semble être le principal (si ce n’est le seul) composant de cette infection.

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La variante de la MCJ fut décrite pour la première fois en 1996, suite à une surveillance intensive entreprise par l’Unité nationale de surveillance de la MCJ (NCJDSU) du Royaume-Uni, située à Édimbourg. Cette nouvelle forme de la maladie du prion présentait des caractéristiques cliniques et pathologiques particulières et se présentait chez de jeunes patients appartenant à un sous-groupe génétique unique.

Nous pensons, mes collègues du NCJDSU et moi-même, que cette nouvelle forme de la maladie humaine du prion est certainement liée à un contact avec un agent de l’ESB, probablement suite à l’ingestion de viandes infectées par l’ESB. Une étude plus poussée a montré que l’agent de transmission dans cette variante de la MCJ partage des propriétés biologiques identiques avec l’agent de l’ESB, ce qui étaye la thèse de la relation de cause à effet.

L’ESB est apparue comme une épidémie au Royaume-Uni après son identification en 1986, et plusieurs millions de têtes de bétail infecté ont certainement intégré la chaîne alimentaire humaine entre 1980 et 1996. On estime que la majeure partie de la population britannique a été exposée à l’ESB via son régime alimentaire à cette époque. Les études épidémiologiques qui ont suivi au NCJDSU indiquent que les individus atteint de la variante de la MCJ ont probablement consommé plus de viande que les patients du groupe de contrôle, ce qui étaye le lien entre ces maladies.

De plus, les études épidémiologiques indiquent que l’ESB a probablement été transmise au bétail (et à d’autres espèces) par de la nourriture faite de viande et d’os animaux, produite au Royaume-Uni dans les usines d’équarrissage et exportée dans de nombreux pays. Ce schéma d’échanges se retrouve maintenant dans la dispersion géographique accrue de l’ESB, qui s’est étendue du Royaume-Uni aux autres pays d’Europe, et plus récemment au Japon et aux États-Unis. Cela s’est malheureusement accompagné d’un accroissement du nombres de cas de la variante de la MCJ au Canada, en France, en Irlande, en Italie, au Japon, aux Pays-Bas, au Portugal, en Arabie saoudite et aux Etats-Unis.

Au Royaume-Uni cependant, l’épidémie de la variante de la MCJ semble avoir atteint son apogée en 2000 et est maintenant en train de décliner, avec 156 cas identifiés à ce jour. Une étude rétrospective de l’accumulation de la protéine anormale du prion dans l’appendice et les amygdales réalisée sur 12 6000 personnes au Royaume-Uni a cependant permis de trouver trois cas supplémentaires, ce qui suggère que le niveau d’infection à l’ESB dans la population britannique est bien plus élevé que le nombre actuel de cas confirmés de la variante de la MCJ ne l’indique.

Étant donné l’exposition intensive de la population britannique à l’ESB à la fin des années 1980 et au début des années 1990, comment peut-on expliquer le faible chiffre de cas confirmés ? Un des indices vient des résultats d’une étude de la transmission de l’ESB et de sa variante, la MCJ, chez les souris, qui, dans bien des cas, n’aboutit pas à la mort suite à une maladie clinique mais qui peut plutôt produire un « état porteur » asymptomatique dans lequel la maladie ne s’est pas encore déclarée.

Ces résultats ont été renforcé par une étude de contrôle poussée pour identifier les facteurs de risque pour la variante de la MCJ, qui a permis récemment d’identifier deux cas de transmission à l’homme par l’homme de la variante de la MCJ via les transfusions d’un type de cellules sanguines particulières. Ces cas sont particulièrement intéressants parce que le premier cas a eu pour résultat le démarrage clinique de la variante de la MCJ (avec symptômes et pathologie typiques) 6 ans et demi après la transfusion d’un donneur qui, bien qu’il ne présentait aucun symptôme au moment du don, a ensuite développé la maladie, puis en est mort. 

Le deuxième cas concerne un receveur connu de ces cellules transfusées d’un donneur asymptomatique qui est mort par la suite de la variante de la MCJ, tandis que le receveur n’a montré aucune évidence de désordres neurologiques et est mort de causes sans rapport. La protéine anormale du prion fut cependant détectée dans les tissus lymphoïdes du receveur, indiquant que la transmission de l’infection par un individu asymptomatique s’était produite.

Ces cas ont des répercussions importantes pour la sécurité du sang partout dans le monde, ce qui implique des restrictions supplémentaires sur l’éligibilité des donneurs de sang et sur le traitement et la manipulation du sang et des produits dérivés. Les individus infectés par l’ESB qui restent dans cet état asymptomatique toute leur vie pourraient présenter un risque possible de transmission secondaire de la variante de la MCJ via les transfusions sanguines et les opérations chirurgicales.

D’autres doutes sur l’avenir de la variante de la MCJ sont soulevés par l’observation de l’âge moyen des patients britanniques, qui n’a connu aucune augmentation significative ces dix dernières années. Si l’épidémie déclinait, on pourrait s’attendre à ce que l’âge moyen des patients augmente dans les dernières étapes (comme ce fut le cas avec le bétail infecté par l’ESB au Royaume-Uni). Pourtant, la variante de la MCJ affecte les patients qui sont bien plus jeunes que les rares patients de la MCJ, ce qui est peut-être dû à une exposition ou une sensibilité à l’ESB liées à l’âge des patients.

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Tant que nous n’aurons pas la réponse à ces questions, il semble prématuré de décréter que nous assistons au début de la fin de la variante de la MCJ. Au contraire, les cas identifiés à ce jour ne représentent peut-être que la pointe de l’iceberg et un grand nombre d’infections asymptomatiques présentent peut-être un certain risque pour la santé publique via les transmissions secondaires.

En effet, la transmission secondaire par transfusion sanguine ou instruments chirurgicaux peut éventuellement résulter en une épidémie de variante de la MCJ dans la population britannique. Il serait alors impossible d’éradiquer cette maladie en l’absence de moyens améliorés pour la stérilisation et la décontamination des instruments chirurgicaux et de test spécifique, sanguin de préférence, pour la détection des porteurs asymptomatiques.