0

Neustupující mrak nemoci šílených krav

Optimisté tvrdí, že variantní forma Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (CJD), lidská – a vždy smrtelná – podoba bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) neboli „nemoci šílených krav“, je na ústupu. Vzhledem k rozsahu utrpení a veřejného znepokojení, jež variantní CJD způsobila, je možnost jejího ústupu pochopitelně vítanou novinkou. Je to však pravda?

CJD patří do rodiny takzvaných prionových onemocnění, specifické skupiny neurodegenerativních chorob, které jsou přenosné. Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.

Chicago Pollution

Climate Change in the Trumpocene Age

Bo Lidegaard argues that the US president-elect’s ability to derail global progress toward a green economy is more limited than many believe.

Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu. Tato nová forma prionové nemoci měla osobité klinické a patologické rysy a vyskytovala se u mladých pacientů jediné genetické podskupiny.

Moji kolegové a já jsme v NCJDSU prohlásili, že tato nová forma prionové choroby má zřejmě vazbu na ovlivnění agens BSE, nejspíše prostřednictvím konzumace masných výrobků infikovaných BSE. Pozdější vyšetření ukázala, že infekční původce variantní CJD má tytéž biologické vlastnosti jako agens BSE, což doložilo kauzální vztah.

BSE se ve Velké Británii projevila jako epidemie po jejím rozpoznání v roce 1986 a je pravděpodobné, že mezi lety 1980 a 1996 se do lidského potravinového řetězce dostalo několik milionů kusů dobytka nakažených BSE. Odhaduje se, že v tomto období byla BSE skrze potravu vystavena většina britské populace. Následné epidemiologické výzkumy v NCJDSU naznačují, že jedinci s variantní CJD pravděpodobně zkonzumovali více masných výrobků než kontrolní pacienti, což dále potvrzuje spojitost mezi chorobami.

Epidemiologické studie navíc ukázaly, že BSE se pravděpodobně přenesla na skot (a další druhy) prostřednictvím krmiv z masokostní moučky vyráběných v britských kafilériích a vyvážených do mnoha zemí. Tento obchodní model se nyní odráží v rostoucím zeměpisném výskytu BSE, šířícím se z Velké Británie do dalších států v Evropě a nedávno do Japonska a do Spojených států. To bohužel doprovází rostoucí počet případů variantní CJD v Kanadě, Francii, Irsku, Itálii, Japonsku, Nizozemsku, Portugalsku, Saúdské Arábii a USA.

Zdá se však, že ve Velké Británii epidemie variantní CJD dosáhla vrcholu v roce 2000 a v současnosti opadá, přičemž zatím bylo zjištěno 156 případů. Avšak retrospektivní výzkum nadměrného hromadění prionových bílkovin ve vzorcích apendixů a mandlí od více než 12600 jedinců z Británie odhalil tři další případy, což napovídá, že stupeň rozšíření infekce BSE je u britské populace mnohem vyšší, než naznačuje aktuální počet potvrzených případů CJD.

Vzhledem k tomu, že britská populace byla na konci 80. let a na počátku 90. let silně vystavena BSE, čím vysvětlit nízký počet potvrzených případů? Jedním vodítkem jsou výsledky výzkumů přenosu BSE a variantní CJD u myší; přenos v mnoha případech nekončí smrtí v důsledku klinické nemoci, ale místo toho způsobí asymptomatický „stav přenašeče“, při němž se onemocnění ještě neprojeví.

Tyto poznatky dále podepřel kontrolní výzkum zaměřený na zjišťování rizikových faktorů u variantní CJD, který nedávno odhalil dva případy přenosu infekce variantní CJD z člověka na člověka transfuzí konkrétních typů červených krvinek. Tyto případy jsou obzvlášť zajímavé, neboť v prvním případě došlo ke klinickému nástupu variantní CJD (s typickými symptomy a patologií) 6,5 roku po transfuzi od dárce, který ač v době odběru krve bez příznaků, později onemocněl CJD a v důsledku toho zemřel.

Druhý případ se týkal osoby, o níž se vědělo, že přijala transfuzi od jiného asymptomatického dárce, jenž následně zemřel na variantní CJD, avšak neprojevovala žádné známky neurologického ochoření a zemřela z nesouvisejících příčin. V lymfatických tkáních příjemce ovšem byla zjištěna neobvyklá prionová bílkovina, poukazující na přenos infekce od asymptomatického jedince.

Tyto případy mají obrovské důsledky pro hematologickou bezpečnost všude na světě, neboť z nich plynou další omezení pro způsobilost k dárcovství krve a pro zpracovávání krve a krevních produktů a zacházení s nimi. Osoby nakažené BSE, jež během života zůstávají v asymptomatickém stavu, by mohly pro ostatní představovat riziko možného druhotného přenosu variantní CJD prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgického zákroku.

Další nejistota týkající se budoucnosti variantní CJD vychází z postřehu, že průměrný věk pacientů ve Velké Británii se za 10 deset let výrazněji nezvýšil. Kdyby epidemie měla pomíjet, dalo by se očekávat, že věkový průměr pacientů v posledních stadiích poroste (tak, jak se přihodilo ve Velké Británii u skotu nakaženého BSE). Variantní CJD však postihuje pacienty, kteří jsou mnohem mladší než pacienti se sporadickou CJD, což může být důsledek buď vystavení vlivu BSE ve vztahu k věku, nebo věkem dané náchylnosti.

Fake news or real views Learn More

Dokud nebudeme znát odpovědi na tyto otázky, zdá se předčasné soudit, jsme-li svědky začátku konce variantní CJD. Právě naopak, dosud rozpoznané případy mohou být jen špičkou ledovce, přičemž pro veřejné zdraví může skrze druhotný přenos představovat riziko mnohem větší počet asymptomatických infekcí.

Ba druhotný přenos prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgickými nástroji může způsobit, že se variantní CJD ve Velké Británii stane endemickou nemocí. Tu by pak bylo nemožné vymýtit, pokud bychom neměli k dispozici dokonalejší prostředky mytí a dekontaminace chirurgických nástrojů a specifický test – nejlépe založený na rozboru krve – k vyšetřování asymptomatických přenašečů.