Optimisté tvrdí, že variantní forma Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (CJD), lidská – a vždy smrtelná – podoba bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) neboli „nemoci šílených krav“, je na ústupu. Vzhledem k rozsahu utrpení a veřejného znepokojení, jež variantní CJD způsobila, je možnost jejího ústupu pochopitelně vítanou novinkou. Je to však pravda?
CJD patří do rodiny takzvaných prionových onemocnění, specifické skupiny neurodegenerativních chorob, které jsou přenosné. Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu. Tato nová forma prionové nemoci měla osobité klinické a patologické rysy a vyskytovala se u mladých pacientů jediné genetické podskupiny.
Moji kolegové a já jsme v NCJDSU prohlásili, že tato nová forma prionové choroby má zřejmě vazbu na ovlivnění agens BSE, nejspíše prostřednictvím konzumace masných výrobků infikovaných BSE. Pozdější vyšetření ukázala, že infekční původce variantní CJD má tytéž biologické vlastnosti jako agens BSE, což doložilo kauzální vztah.
BSE se ve Velké Británii projevila jako epidemie po jejím rozpoznání v roce 1986 a je pravděpodobné, že mezi lety 1980 a 1996 se do lidského potravinového řetězce dostalo několik milionů kusů dobytka nakažených BSE. Odhaduje se, že v tomto období byla BSE skrze potravu vystavena většina britské populace. Následné epidemiologické výzkumy v NCJDSU naznačují, že jedinci s variantní CJD pravděpodobně zkonzumovali více masných výrobků než kontrolní pacienti, což dále potvrzuje spojitost mezi chorobami.
Epidemiologické studie navíc ukázaly, že BSE se pravděpodobně přenesla na skot (a další druhy) prostřednictvím krmiv z masokostní moučky vyráběných v britských kafilériích a vyvážených do mnoha zemí. Tento obchodní model se nyní odráží v rostoucím zeměpisném výskytu BSE, šířícím se z Velké Británie do dalších států v Evropě a nedávno do Japonska a do Spojených států. To bohužel doprovází rostoucí počet případů variantní CJD v Kanadě, Francii, Irsku, Itálii, Japonsku, Nizozemsku, Portugalsku, Saúdské Arábii a USA.
Access every new PS commentary, our entire On Point suite of subscriber-exclusive content – including Longer Reads, Insider Interviews, Big Picture/Big Question, and Say More – and the full PS archive.
Subscribe Now
Zdá se však, že ve Velké Británii epidemie variantní CJD dosáhla vrcholu v roce 2000 a v současnosti opadá, přičemž zatím bylo zjištěno 156 případů. Avšak retrospektivní výzkum nadměrného hromadění prionových bílkovin ve vzorcích apendixů a mandlí od více než 12600 jedinců z Británie odhalil tři další případy, což napovídá, že stupeň rozšíření infekce BSE je u britské populace mnohem vyšší, než naznačuje aktuální počet potvrzených případů CJD.
Vzhledem k tomu, že britská populace byla na konci 80. let a na počátku 90. let silně vystavena BSE, čím vysvětlit nízký počet potvrzených případů? Jedním vodítkem jsou výsledky výzkumů přenosu BSE a variantní CJD u myší; přenos v mnoha případech nekončí smrtí v důsledku klinické nemoci, ale místo toho způsobí asymptomatický „stav přenašeče“, při němž se onemocnění ještě neprojeví.
Tyto poznatky dále podepřel kontrolní výzkum zaměřený na zjišťování rizikových faktorů u variantní CJD, který nedávno odhalil dva případy přenosu infekce variantní CJD z člověka na člověka transfuzí konkrétních typů červených krvinek. Tyto případy jsou obzvlášť zajímavé, neboť v prvním případě došlo ke klinickému nástupu variantní CJD (s typickými symptomy a patologií) 6,5 roku po transfuzi od dárce, který ač v době odběru krve bez příznaků, později onemocněl CJD a v důsledku toho zemřel.
Druhý případ se týkal osoby, o níž se vědělo, že přijala transfuzi od jiného asymptomatického dárce, jenž následně zemřel na variantní CJD, avšak neprojevovala žádné známky neurologického ochoření a zemřela z nesouvisejících příčin. V lymfatických tkáních příjemce ovšem byla zjištěna neobvyklá prionová bílkovina, poukazující na přenos infekce od asymptomatického jedince.
Tyto případy mají obrovské důsledky pro hematologickou bezpečnost všude na světě, neboť z nich plynou další omezení pro způsobilost k dárcovství krve a pro zpracovávání krve a krevních produktů a zacházení s nimi. Osoby nakažené BSE, jež během života zůstávají v asymptomatickém stavu, by mohly pro ostatní představovat riziko možného druhotného přenosu variantní CJD prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgického zákroku.
Další nejistota týkající se budoucnosti variantní CJD vychází z postřehu, že průměrný věk pacientů ve Velké Británii se za 10 deset let výrazněji nezvýšil. Kdyby epidemie měla pomíjet, dalo by se očekávat, že věkový průměr pacientů v posledních stadiích poroste (tak, jak se přihodilo ve Velké Británii u skotu nakaženého BSE). Variantní CJD však postihuje pacienty, kteří jsou mnohem mladší než pacienti se sporadickou CJD, což může být důsledek buď vystavení vlivu BSE ve vztahu k věku, nebo věkem dané náchylnosti.
Dokud nebudeme znát odpovědi na tyto otázky, zdá se předčasné soudit, jsme-li svědky začátku konce variantní CJD. Právě naopak, dosud rozpoznané případy mohou být jen špičkou ledovce, přičemž pro veřejné zdraví může skrze druhotný přenos představovat riziko mnohem větší počet asymptomatických infekcí.
Ba druhotný přenos prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgickými nástroji může způsobit, že se variantní CJD ve Velké Británii stane endemickou nemocí. Tu by pak bylo nemožné vymýtit, pokud bychom neměli k dispozici dokonalejší prostředky mytí a dekontaminace chirurgických nástrojů a specifický test – nejlépe založený na rozboru krve – k vyšetřování asymptomatických přenašečů.
To have unlimited access to our content including in-depth commentaries, book reviews, exclusive interviews, PS OnPoint and PS The Big Picture, please subscribe
From a long list of criminal indictments to unfavorable voter demographics, there is plenty standing between presumptive GOP nominee Donald Trump and a second term in the White House. But a Trump victory in the November election remains a distinct possibility – and a cause for serious economic concern.
Contrary to what former US President Donald Trump would have the American public believe, no president enjoys absolute immunity from criminal prosecution. To suggest otherwise is to reject a bedrock principle of American democracy: the president is not a monarch.
explains why the US Supreme Court must reject the former president's claim to immunity from prosecution.
When comparing Ukraine’s situation in 2024 to Europe’s in 1941, Russia’s defeat seems entirely possible. But it will require the West, and the US in particular, to put aside domestic political squabbles and muster the political will to provide Ukraine with consistent and robust military and financial assistance.
compare Russia's full-scale invasion to World War II and see reason to hope – as long as aid keeps flowing.
Optimisté tvrdí, že variantní forma Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (CJD), lidská – a vždy smrtelná – podoba bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) neboli „nemoci šílených krav“, je na ústupu. Vzhledem k rozsahu utrpení a veřejného znepokojení, jež variantní CJD způsobila, je možnost jejího ústupu pochopitelně vítanou novinkou. Je to však pravda?
CJD patří do rodiny takzvaných prionových onemocnění, specifické skupiny neurodegenerativních chorob, které jsou přenosné. Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy.
Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu. Tato nová forma prionové nemoci měla osobité klinické a patologické rysy a vyskytovala se u mladých pacientů jediné genetické podskupiny.
Moji kolegové a já jsme v NCJDSU prohlásili, že tato nová forma prionové choroby má zřejmě vazbu na ovlivnění agens BSE, nejspíše prostřednictvím konzumace masných výrobků infikovaných BSE. Pozdější vyšetření ukázala, že infekční původce variantní CJD má tytéž biologické vlastnosti jako agens BSE, což doložilo kauzální vztah.
BSE se ve Velké Británii projevila jako epidemie po jejím rozpoznání v roce 1986 a je pravděpodobné, že mezi lety 1980 a 1996 se do lidského potravinového řetězce dostalo několik milionů kusů dobytka nakažených BSE. Odhaduje se, že v tomto období byla BSE skrze potravu vystavena většina britské populace. Následné epidemiologické výzkumy v NCJDSU naznačují, že jedinci s variantní CJD pravděpodobně zkonzumovali více masných výrobků než kontrolní pacienti, což dále potvrzuje spojitost mezi chorobami.
Epidemiologické studie navíc ukázaly, že BSE se pravděpodobně přenesla na skot (a další druhy) prostřednictvím krmiv z masokostní moučky vyráběných v britských kafilériích a vyvážených do mnoha zemí. Tento obchodní model se nyní odráží v rostoucím zeměpisném výskytu BSE, šířícím se z Velké Británie do dalších států v Evropě a nedávno do Japonska a do Spojených států. To bohužel doprovází rostoucí počet případů variantní CJD v Kanadě, Francii, Irsku, Itálii, Japonsku, Nizozemsku, Portugalsku, Saúdské Arábii a USA.
Subscribe to PS Digital
Access every new PS commentary, our entire On Point suite of subscriber-exclusive content – including Longer Reads, Insider Interviews, Big Picture/Big Question, and Say More – and the full PS archive.
Subscribe Now
Zdá se však, že ve Velké Británii epidemie variantní CJD dosáhla vrcholu v roce 2000 a v současnosti opadá, přičemž zatím bylo zjištěno 156 případů. Avšak retrospektivní výzkum nadměrného hromadění prionových bílkovin ve vzorcích apendixů a mandlí od více než 12600 jedinců z Británie odhalil tři další případy, což napovídá, že stupeň rozšíření infekce BSE je u britské populace mnohem vyšší, než naznačuje aktuální počet potvrzených případů CJD.
Vzhledem k tomu, že britská populace byla na konci 80. let a na počátku 90. let silně vystavena BSE, čím vysvětlit nízký počet potvrzených případů? Jedním vodítkem jsou výsledky výzkumů přenosu BSE a variantní CJD u myší; přenos v mnoha případech nekončí smrtí v důsledku klinické nemoci, ale místo toho způsobí asymptomatický „stav přenašeče“, při němž se onemocnění ještě neprojeví.
Tyto poznatky dále podepřel kontrolní výzkum zaměřený na zjišťování rizikových faktorů u variantní CJD, který nedávno odhalil dva případy přenosu infekce variantní CJD z člověka na člověka transfuzí konkrétních typů červených krvinek. Tyto případy jsou obzvlášť zajímavé, neboť v prvním případě došlo ke klinickému nástupu variantní CJD (s typickými symptomy a patologií) 6,5 roku po transfuzi od dárce, který ač v době odběru krve bez příznaků, později onemocněl CJD a v důsledku toho zemřel.
Druhý případ se týkal osoby, o níž se vědělo, že přijala transfuzi od jiného asymptomatického dárce, jenž následně zemřel na variantní CJD, avšak neprojevovala žádné známky neurologického ochoření a zemřela z nesouvisejících příčin. V lymfatických tkáních příjemce ovšem byla zjištěna neobvyklá prionová bílkovina, poukazující na přenos infekce od asymptomatického jedince.
Tyto případy mají obrovské důsledky pro hematologickou bezpečnost všude na světě, neboť z nich plynou další omezení pro způsobilost k dárcovství krve a pro zpracovávání krve a krevních produktů a zacházení s nimi. Osoby nakažené BSE, jež během života zůstávají v asymptomatickém stavu, by mohly pro ostatní představovat riziko možného druhotného přenosu variantní CJD prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgického zákroku.
Další nejistota týkající se budoucnosti variantní CJD vychází z postřehu, že průměrný věk pacientů ve Velké Británii se za 10 deset let výrazněji nezvýšil. Kdyby epidemie měla pomíjet, dalo by se očekávat, že věkový průměr pacientů v posledních stadiích poroste (tak, jak se přihodilo ve Velké Británii u skotu nakaženého BSE). Variantní CJD však postihuje pacienty, kteří jsou mnohem mladší než pacienti se sporadickou CJD, což může být důsledek buď vystavení vlivu BSE ve vztahu k věku, nebo věkem dané náchylnosti.
Dokud nebudeme znát odpovědi na tyto otázky, zdá se předčasné soudit, jsme-li svědky začátku konce variantní CJD. Právě naopak, dosud rozpoznané případy mohou být jen špičkou ledovce, přičemž pro veřejné zdraví může skrze druhotný přenos představovat riziko mnohem větší počet asymptomatických infekcí.
Ba druhotný přenos prostřednictvím krevní transfuze nebo chirurgickými nástroji může způsobit, že se variantní CJD ve Velké Británii stane endemickou nemocí. Tu by pak bylo nemožné vymýtit, pokud bychom neměli k dispozici dokonalejší prostředky mytí a dekontaminace chirurgických nástrojů a specifický test – nejlépe založený na rozboru krve – k vyšetřování asymptomatických přenašečů.